Dans cette vidéo, le docteur Garcia-Pavia explique quel est le rôle de la scintigraphie dans le diagnostic de l’ATTR-CM et comment interpréter les résultats des autres tests de dépistage de l’ATTR-CM.
ECG4
- Tableau de pseudo-infarctus
- Amplitude du complexe QRS disproportionnée par rapport à l’épaisseur de la paroi du ventricule gauche
- Bloc auriculoventriculaire en présence d’hypertrophie du ventricule gauche
ÉCHOGRAPHIE4
- Phénotype hypertrophique avec manifestations infiltrantes
- Remplissage du VG restrictif et épaississement de la paroi du VD
- Faible vélocité de l’onde e' à l’anneau mitral septal ou latéral
- Réduction de la déformation longitudinale globale
Porter une attention particulière à ces résultats dans la pratique clinique courante peut faciliter le diagnostic D’ATTR-CM5
En cas de suspicion d’ATTR-CM, IL FAUT AGIR RAPIDEMENT. Voyez la démarche diagnostique permettant de confirmer l’ATTR-CM.
* Une biopsie endomyocardique doit être effectuée lorsque l’indice de suspicion est élevé, mais que les résultats des évaluations non invasives sont équivoques ou négatifs7.
† L’analyse du tissu prélevé par biopsie comprend une coloration au rouge Congo visant à déceler d’éventuels dépôts amyloïdes7.
‡Un diagnostic d’AL commande une orientation en hématologie de toute urgence7.
L’ATTR héréditaire et l’ATTR de type sauvage peuvent avoir des tableaux cliniques différents et par
conséquent commander une stratégie de prise en charge et de traitement différente1,6.
La détection d’un variant de la TTR pathogène permet la
réalisation de tests chez les membres de la famille
ainsi qu’une détection des symptômes et une intervention thérapeutique précoces8,9.
TRAITER
Il existe des traitements propres à l’ATTR-CM9. Une mise en route de ces traitements dès que possible peut permettre d’obtenir de meilleurs résultats10.
OÙ ORIENTER LE PATIENT
L’ATTR-CM est une maladie qui évolue rapidement4. Il est crucial d’AGIR RAPIDEMENT. Orienter le patient vers un centre spécialisé peut lui permettre d’obtenir le traitement approprié dans les plus brefs délais.
Une fois l’ATTR-CM CONFIRMÉE, IL FAUT AGIR RAPIDEMENT. Voyez quel peut être le tableau clinique de vos patients.
